batbouti..

ça fsé un tt pti momen ke jlé connu é depui on C + kitté. d ke mé yeux se son posé sur lui g su ke c lui le bonhome dma vie.. jme di ke qd jme marieré je voudré en avoir 10 kom lui :-)

Vous vs demandez surement c'est quoi ce truc dans son nez au bébé, ba voilà ce ptit boutchou ilé malade, une maladie héréditaire qui é la glycogénose, il a un gros pb au foi ki refuse de distribué le glucose indispensable au coprs humain, te le truc au nez c une sonde nasogastrique. voilà pour mieu comprendre

Les glycogénoses de type I (maladie de von Gierke) sont dues à un dysfonctionnement du système de la glucose-6-phosphatase, étape clef de la régulation de la glycémie. Le déficit concerne soit la sous-unité catalytique (type Ia), soit le transporteur du glucose-6-phosphate (type Ib). Leur incidence est de l'ordre de 1/100 000 naissances et leur transmission récessive autosomique. Les malades présentent une mauvaise tolérance au jeûne, une hépatomégalie majeure, un retard staturo-pondéral (généralement amélioré par une diététique appropriée), une ostéoporose, un faciès poupin, une hypotonie avec retard des acquisitions, de gros reins et une atteinte des fonctions plaquettaires. Il s'y ajoute dans le type Ib, une tendance aux infections liée à une neutropénie, des gingivo-stomatites aphteuses récidivantes et une maladie intestinale inflammatoire. Le diagnostic biologique, suspecté par la mise en évidence des perturbations biologiques à l'état basal et lors d'épreuves fonctionnelles, est confirmé par la mise en évidence du déficit responsable dans une biopsie de foie de préférence non congelée. Les gènes des types Ia et Ib ont été localisés sur les chromosomes 17 et 11, clonés et des mutations ont été identifiées, permettant le diagnostic prénatal des ces glycogénoses. Le traitement diététique vise à éviter les hypoglycémies (repas fréquents, nutrition entérale nocturne par sonde nasogastrique puis addition d'amidon cru oralement), l'acidose (restriction en fructose et galactose) et les complications hépatiques (adénomes). Des transplantations hépatiques, réalisées dans les rares cas où se produit une évolution en hépatocarcinome, corrigent les hypoglycémies

Le foie a un rôle important dans la régulation de la glycémie.

En effet, les cellules du corps ont besoin d'énergie, et notamment de sucre, 24 heures sur 24, bien que l'on ne mange que trois fois par jour.

Un des rôles du foie est donc de servir de réserve en sucre :

• Pendant la digestion, le sucre est mis en réserve dans le foie sous l'influence de l'insuline, sous forme d'un assemblage de sucre appelé glycogène. Autrement dit, à la suite d'un repas :
- la glycémie s'élève,
- le pancréas perçoit cette élévation de la glycémie et fabrique de l'insuline,
- l'insuline ainsi produite permet au sucre qui passe par le foie d'être stocké sous forme de glycogène,
- et permet à la glycémie de ne pas trop s'élever (puisque le sucre est retiré du sang pour être stocké dans le foie).

• Dans l'intervalle des repas, le sucre qui avait été mis en réserve dans le foie au cours du repas précédent, est libéré pour fournir de l'énergie aux cellules du corps. Autrement dit, dans l'intervalle des repas :
- les cellules du corps utilisent le sucre qui se trouve dans le sang comme source d'énergie,
- la glycémie a tendance à baisser,
- ce qui entraîne une baisse de la fabrication de l'insuline par le pancréas,
- cette baisse de l'insuline entraîne au niveau du foie une libération du sucre qui avait été mis en réserve,
- ce qui permet aux cellules du corps de disposer de sucre 24 heures sur 24 pour fonctionner normalement.
• Pendant la digestion, la glycémie s'élève, et le pancréas fabrique davantage d'insuline, ce qui permet le stockage du sucre dans le foie.
• Après la digestion, le pancréas fabrique moins d'insuline, ce qui permet la libération dans le sang du sucre qui avait été mis en réserve dans le foie.

Le foie intervient également d'une autre manière dans la régulation de la glycémie en dehors des repas et pendant la nuit. En effet, il est capable de fabriquer du sucre, non pas à partir de la réserve en sucre qui s'y trouve stockée, mais à partir d'autres produits qui circulent dans le sang (notamment acides aminés et lactates).

Ici également, c'est l'insuline qui contrôle cette fabrication de sucre : l'élévation de l'insuline diminue la fabrication de sucre, tandis que la baisse de l'insuline conduit à une augmentation de la fabrication de sucre.

là ilé entrain de me fér peur ouuuuuuh !!

Tu es mon millésime
Ma plus belle année
Pour ce bonheur en prime
Que tu m'a donné
Je suis à jamais ta terre.....

encor un pti momen de trankilité , il kiff la télé mon pti bonhome !!